Διάχυτες πνευμονοπάθειες
Οι διάχυτες πνευμονοπάθειες παριστούν ένα ετερογενές σύνολο νοσημάτων του διάμεσου ιστού και των κυψελίδων, με συχνή κατάληξη τη πλήρη καταστροφή της αρχιτεκτονικής δομής του πνευμονικού παρεγχύματος.
Οι διάχυτες πνευμονοπάθειες αφορούν το διάμεσο πνευμονικό ιστό αλλά και το πνευμονικό παρέγχυμα ενώ πολλές φορές επηρεάζουν και τους μικρούς βρόγχους.
Τα μέχρι σήμερα δεδομένα συνηγορούν υπέρ του ότι ο παθογενετικός μηχανισμός των περισσότερων από τις διάχυτες πνευμονοπάθειες πυροδοτείτε από κάποια αρχική βλάβη του κυψελιδικού επιθηλίου. Η αρχική αυτή βλάβη προκαλεί την έναρξη φλεγμονής στο πνευμονικό παρέγχυμα, το οποίο ταυτόχρονα απεργάζεται σειρά άλλων αλλοιώσεων, όπως ενεργοποίηση ινοβλάστων.
Το αίτιο της αρχικής βλάβης δεν είναι κοινό για όλες της διάχυτες πνευμονοπάθειες και ποικίλλει ανάλογα με τη περίπτωση. Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί το αίτιο να είναι ίνες ή κόνεις που εισπνέονται λόγω επαγγελματικής εκθέσεως. Σε άλλες περιπτώσεις η έκθεση αφορά σε οργανικής φύσεως αντιγόνο, προς το οποίο εκτίθεται ο ασθενής οπότε μπορεί να προκληθεί η πνευμονία εξ υπεραισθησίας. Μπορεί επίσης η βλάβη να είναι αποτέλεσμα κυκλοφορούντων αντισωμάτων, όπως συμβαίνει με τα αυτοάνοσα νοσήματα είτε τα ιδιοπαθή είτε τα οφειλόμενα σε γνωστά αίτια (π.χ. φάρμακα).
Εάν η βλάβη είναι περιορισμένη μπορεί να υπάρξει ανάστροφη της φοράς μέσω της οποίας προκαλείτε η ίνωση και η εναπόθεση κολλαγόνου και να υπάρξει τελικά αποκατάσταση του κυψελιδικού επιθηλίου στο φυσιολογικό. Εάν όμως το αίτιο της αρχικής βλάβης συνεχίσει να υφίσταται ο μηχανισμός ο οποίος έχει κινητοποιηθεί, τελικά οδηγεί στην ανάπτυξη των ινωτικών εξεργασιών και η ίνωση επεκτείνεται. Ως αποτέλεσμα των παραπάνω τα φλεγμονώδη κύτταρα παράγουν τις λεγόμενες <<προφλεγμονώδεις>> και <<προϊνωτικές>> κυττοκίνες οι οποίες έχουν ως αποτέλεσμα το πολλαπλασιασμό των ινοβλάστων, την ασύμμετρη διάταξη των ινών κολλαγόνου και το στραγγαλισμό των πνευμονικών τριχοειδών. Όταν η νόσος μεταπέσει σε χρόνιο στάδιο παρατηρείται διάχυτη ίνωση στο διάμεσο και ενδοκυψελιδικό χώρο, οπότε προκαλείτε σύμπτωση των κυψελίδων.
Οι διάχυτες πνευμονοπάθειες παρουσιάζουν ως γνωστόν μεγάλη ετερογένεια στην αιτιοπαθογένεια τους. Ωστόσο υπάρχουν συμπτώματα τα οποία είναι κοινά για τις περισσότερες εξ αυτών. Τα βασικά συμπτώματα περιλαμβάνουν την δύσπνοια και το βήχα. Η δύσπνοια αρχικά κατά την κόπωση και σε πιο προχωρημένο στάδιο και κατά την ηρεμία είναι κοινό εύρημα όλων των διάχυτων πνευμονοπαθειών όπως επίσης και ο βήχας ο όποιος είναι συνήθως ξηρός.
Η τάση του οξυγόνου του αρτηριακού αίματος (PaO2) στα διάχυτα πνευμονικά νοσήματα είναι ελαττωμένη όταν μετριέται σε συνθήκες ηρεμίας ενώ η κυψελιδοαρτηριακή διαφορά οξυγόνου (PA-aO2) είναι αυξημένη. Η τάση του CO2 (PaCO2) στο αρτηριακό αίμα είναι συνήθως φυσιολογική ή και ελαττωμένη, εάν προκειμένου ο ασθενής να διατήρηση τη PaO2 αναγκάζεται να υπεραερίσει. Η διαχυτική ικανότητα των πνευμόνων είναι μειωμένη (DLCO) ενώ οι παράγοντες που οφείλονται για αυτό όπως επίσης και για τη μείωση της (PaO2) είναι η απώλεια υπάρχοντος τριχοειδικού δικτύου των κυψελίδων, η πάχυνση της κυψελιδοαρτηριακής μεμβράνης και η ελάττωση του όγκου του αίματος στα τριχοειδή αγγεία της πνευμονικής κυκλοφορίας. Επίσης άλλοι παράγοντες που συμβάλλουν στην ηρεμία αλλά και κατά τη διάρκεια της άσκησης και είναι υπεύθυνοι για την υποξυγοναιμία είναι η διαταραχή της σχέσης αερισμού-αιμάτωσης (V/Q) ως αίτια διαταραχής της ανταλλαγής των αεριών καθώς και η διαφυγή αίματος εκ δεξιών προς τα αριστερά λόγω αναπτύξεως αναστομώσεων μεταξύ κλαδών της βρογχικής και πνευμονικής κυκλοφορίας.
Είναι προφανές ότι οι ήδη περιγραφείσες παθοφυσιολογικές διαταραχές οι οποίες παρατηρούνται στην ηρεμία στα διάχυτα πνευμονικά νοσήματα καθίστανται πλέον εμφανείς κατά την άσκηση οπότε το σύνολο του καρδιοαναπνευστικό συστήματος βρίσκεται σε κατάσταση μεγαλύτερης δοκιμασίας. Οι παθοφυσιολογικοί παράγοντες που συντελούν στην αδυναμία ασκήσεως των ασθενών με διάχυτη πνευμονοπάθεια περιλαμβάνουν μηχανικές αλλοιώσεις, αδυναμία των αναπνευστικών μυών να ανταποκριθούν στις απαιτήσεις του έργου, γενικευμένο μυοσκελετικό αποσυντονισμό, καρδιαγγειακές διαταραχές και περιφερική αγγειακή νόσο.
Η ελάττωση της ικανότητας αερισμού παίζει ίσως το πρωταρχικό ρόλο στην πρόωρη διακοπή της άσκησης στους ασθενείς αυτούς. Ο κατά λεπτό αερισμός (VE) για ένα δεδομένο μυϊκό έργο είναι στους ασθενείς αυτούς μεγαλύτερος από εκείνον των φυσιολογικών ατόμων με αποτέλεσμα να φθάνουν σχετικά νωρίς στο μέγιστο των δυνατοτήτων τους για μέγιστο αερισμό και συνεπώς να διακόπτουν πρόωρα το μυϊκό έργο. Στο πίνακα 1 συνοψίζονται οι τυπικές ανταποκρίσεις του οργανισμού κατά την άσκηση στα διάχυτα πνευμονικά νοσήματα.
Ανταπόκριση του οργανισμού στην άσκηση στα διάχυτα πνευμονικά νοσήματα.
1.Ελαττωση της μέγιστης κατανάλωσης οξυγόνου και του ρυθμού παραγωγής έργου (ισχύος)
2. Αύξηση της δύσπνοιας σε υπομέγιστο ρυθμό έργου
3. Ελάττωση της εφεδρικής ικανότητας αερισμου. Υψηλή σχέση του μέγιστου αερισμού προς τη μέγιστη αναπνευστική ικανότητα
4. Υψηλό επίπεδο αερισμού, αύξηση του νεκρού χώρου κατά την άσκηση και την ηρεμία, υποκορισμός του αρτηριακού αίματος
5. Τρόπος αναπνοής, αυξημένη συχνότητα χαμηλός αναπνεόμενος όγκος
6. Ελάττωση του εισπνεόμενου εφεδρικού όγκου
7. Σχετικά επαρκής καρδιαγγειακή εφεδρεία, χαμηλή μέγιστη καρδιακή συχνότητα
8. Φυσιολογική η σχέση μεταξύ της κατανάλωσης οξυγόνου και του ρυθμού παράγωγης έργου
Τέλος η βασική καρδιαγγειακή διαταραχή που συντελείτε σε ένα ασθενή με διάχυτη πνευμονοπάθεια αφόρα την αύξηση της αντιστάσεως της πνευμονικής κυκλοφορίας και της υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας (Κλινική Πνευμονολογία).
